医学指导：广州市一呼吸与危重症医学科 郭伟鸿

40多岁的吕女士20年来反反复复出现咳嗽，走路走那么个500米或上3层楼梯就会出现气喘，在那个年龄段实在很少见，也干扰了吕女士很多年。后去就医诊断为肺泡蛋白沉积症，先后两次做了肺泡灌洗术(俗称洗肺)。

直到今年，吕女士再次出现咳嗽、气促，了解广州市第一人民医院呼吸科对治疗肺泡蛋白沉积症有一定的经验，并且6年前的一次“洗肺”也是在市一医院完成的，效果很好。出于信任，特地再次来呼吸科住院治疗。

图1：本次患者住院胸片，两边肺白茫茫

为了更了解肺部情况，入院后呼吸科马上给吕女士做了胸部CT，结果显示双肺弥漫性磨玻璃样影，比想象中厉害。同时为了了解肺的通气情况，也做了肺功能提示重度混合性肺通气功能障碍，气道阻力升高，肺的弥散功能中度下降。

图2：左为患者本次胸部CT 右为正常胸部CT

刚入院的时候吕女士的血氧饱和度只有85%，吸氧后可以升到到90-95%，但比正常人95%以上还是有很大差距。为了提高吕女士的生活质量，所以呼吸科团队准备给吕女士做第三次的纤维支气管镜下大容量支气管肺泡灌洗术。

通过与麻醉科共同探讨，制定了安全、可靠的麻醉方式，征得吕女士的同意后，为她行全麻下肺泡灌洗术。

图3： 呼吸与危重症医学科团队做术中评估

图4：肺泡灌洗进行中

图5：一开始双肺都能灌出这种类似洗肉水样的液体

图6：每次肺泡灌一下水，引流出来的颜色会慢慢变淡，说明灌洗起到效果。

图7：每次肺泡灌一下水，引流出来的颜色会慢慢变淡，说明灌洗起到效果

图8：手术下来用了40个500毫升的玻璃瓶回收灌洗液

手术中共用2万毫升生理盐水进行肺泡灌洗，完全就是给肺泡了个澡。灌洗前吕女士的血氧饱和度只有85%，通过灌洗后，女士的血氧饱和度可上升到95-98%。

图9：肺泡灌洗后吕女士的生命体征

术后患者生命体征平稳，转回呼吸科RICU监护治疗，监测生命体征平稳后顺利拔除气管插管。

图10：拔除气管插管的吕女士

经大容量肺泡灌洗治疗，吕女士咳嗽、咳痰及气促好转，走路不气喘，开心地说：“我现在可以出去逛街了！”

图11：4月14日在科室散步的吕女士

本期科普时间到

肺泡蛋白沉积症是什么？

肺泡蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。1958年，由Rosen等首先报道，目前病因尚不明确，可能是吸入化学刺激物引起非特异性过敏性反应、机体免疫缺陷有关、遗传因素有关，有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。对于患者来说，发病可分为先天及继发性的，比如说免疫缺陷，大人、小孩都可能患病。

怎么确定自己是不是患了肺泡蛋白沉积症呢？

运动不耐受是最常见的首发表现，常表现为进行性呼吸困难和咳嗽。当医生怀疑肺泡蛋白沉积症时，可进行肺功能、胸部CT表现典型的铺路石征、纤维支气管镜检查及肺组织、肺泡灌洗液病理PAS检查。根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。

肺泡蛋白沉积症应该怎么治疗？

目前国内外报道，肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法。症状轻的可以对症处理，不一定需要行肺泡蛋白灌洗术。其它药物治疗，雾化吸入，小量支气管肺段灌洗等效果均不理想。具体治疗需根据有经验临床医师判断。

什么是支气管肺泡灌洗术(洗肺)？

支气管肺泡灌洗术(BAL)通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收，从而达到治疗效果。可以简单想象为洗瓶子，然后把洗瓶子的水抽出来。目前在全麻下双侧全肺灌洗难度大，因患者术前多有低氧血症，灌洗术更易发生低氧血症。

此外，大容量肺灌洗术还有肺水肿、灌注的生理盐水流入对侧、低血压、支气管痉挛、肺不张、液气胸、肺部感染等严重并发症。看似普通的操作，却需要术前严密评估、术中麻醉配合、术后加强监护，如有相关并发症发生随时给予积极治疗。