“那我是不是快死了？” 2019年秋季的一天，蔡磊在北大第三医院问诊时，有些不确定地问医生。对于医生给出的可能是ALS（肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻症”）的答案，蔡磊觉得不太真实，这怎么会？

43岁的蔡磊是京东的副总裁，2018年8月，他发现自己频繁的肌肉速颤，当时以为是劳累过度，没有放在心上。

2019年2月，肌肉速颤的症状越来越严重，蔡磊到北京协和医院检查。检查之后，医生建议他马上住院。但蔡磊太忙了，没有时间考虑太多。蔡磊常常觉得时间不够用，此前的六七年间他几乎没有去过医院，他觉得太费时间。就在检查的前两天，他还在参加某互联网大厂会议。

在京东奋斗十年，蔡磊拥有了很多光环：中国“电子发票第一人”、2018年“年度十大财税人物”、社科院校外导师……围绕他的是精英主义、一丝不苟。

成功的事业、美满的家庭，本以为自己走上幸福的轨道，命运跟他开了个大玩笑。儿子出生几个月后，蔡磊在北京天坛医院接受了PET-CT检查。最后，历经6次诊断，医生告诉他：渐冻症，剩下的日子已经不多。

确诊后的半年里，他持续性失眠。哪怕是睡着，也会在深夜里数次醒来。

“力如太”是治疗渐冻症的药物，一盒售价4万元，连续吃18个月以上，可以延长生命2—3个月。蔡磊下定决心：要么死掉，要么干倒渐冻症。

于是，蔡磊开始着手研发新药，搭建一家医疗科技公司。为调查数据，蔡磊先后添加1000多个渐冻症病友，说服他们填写问卷。但在调研期间，不少病友的相继离世，曾让蔡磊感到崩溃。

陆续送走病友，蔡磊感慨：“到最后，活得没有任何意义，没有任何尊严。”

在研发新药的几年里，他投入上千万元，建立了目前全球民间体量最大的单体数据库，以及规模数亿元的基金，同时推动六七条药物管线的研发，建起一个颇具规模的动物实验基地。

他在自救，也在救人。

一、渐冻症：让人逐渐失去尊严的疾病

患上渐冻症有多痛苦，你知道吗？曾有渐冻症患者不堪折磨，在自杀失败后，花4.6万两次雇闺蜜男友杀害自己……

渐冻症是一种运动神经元疾病。运动神经元存在于脊髓中，具有控制和调节运动的功能。当运动神经元功能出现问题，身体就会丧失运动能力。

第一阶段：症状开始期：可能突然无法握筷，或走路无故跌倒，无明显症状。此时需由神经内科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等检查，以确定诊断。

第二阶段：工作困难期：明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场已发生障碍，此时需多休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健。

第三阶段：日常生活困难期：病程进入中期手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。

第四阶段：吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时流质食物均易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。

第五阶段：呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则就再也离不开呼吸器了，并需住进地区性呼吸治疗中心或居家照护。

患上渐冻症后，他们活着的每一天，身体的控制权都在不断被蚕食。可能哪天醒来，就突然发现身体某个部位不再动弹。到最后，全身只剩两个地方保持正常：还能转动的眼球，以及完整的神智。

也就是说，患者会清醒地看到自己被冰冻的全过程。

二、花费千万元，为何仍治不好渐冻症？

第一，治病需要对症下药，但渐冻症具体病因尚未明确。约90%的渐冻症是原发性疾病，而且，渐冻症目前没有特效药。

第二，前面提到的“力如太”，主要用于延缓病情，只能勉强延长生存期2—3个月。但“力如太”的价格过于昂贵，无法报销，根本无力承担。

此外，如果患者出现肺部感染，还要考虑呼吸机的费用；运动能力丧失后，还需专人照顾，这些都是不小的费用。

渐冻症患者在确诊后，存活期一般在3-5年左右。如果科学护理，存活时间可能会长一点。渐冻症最大的影响在于对患者造成残障，霍金在21岁被诊断为“渐冻人”，但是仍然与病魔斗争了近55年，直到76岁才去世。

霍金能存活如此之久，属于非常罕见的情形。主要是因为霍金的呼吸肌肉和吞咽肌肉没有受到严重的影响。大部分渐冻人因为肌肉萎缩，无法进食，只能通过插管，或者做造瘘手术，帮助进食和排泄。生活质量低下。

患者主要的死亡原因多是呼吸肌麻痹或并发的呼吸道感染。

第三，在护理方面，除了营养、起居等日常，还要特别关注病人的心理状态。

第四，渐冻症容易和其他疾病混淆，发病初期，普通检查很难查出病情，大部分确诊全凭医生的经验，可能会误诊。早期症状容易与颈椎病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤和脑干肿瘤等疾病混淆，加大确诊难度。

渐冻症早期症状不明显、没有特效药、治疗难度大，最重要的针对方法就是早发现、早诊断、早治疗。当身体出现异常的时候，密切关注，提高警惕，尽早就诊。