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话不多说，先来考一考你！
下列几种儿童指甲改变，你认识几个？
图1.儿童甲改变[2]，文末查看答案
儿童甲病远非「小儿科」
实际上，儿童的甲病往往难以诊断和治疗，不是「小儿科」问题。其甲病类型众多，包括先天性/遗传性疾病，也包括炎症性、感染性和肿瘤性甲病，后三者可粗略归为获得性甲病。
有时甲体征可在出生时或在新生儿期出现，可能为生理性改变，也可能是综合征或系统性疾病的表现之一，甚至有数据显示约75%的先天性综合征与甲异常有关。
儿童获得性甲病发生频率与成人不同，且可能取决于具体年龄。例如甲真菌病或肿瘤常见于成人，很少发生于儿童。相反，部分炎症性甲病更常见于儿童，如脓疱性角化不全病和甲线状苔藓。
儿童甲病的确切患病率尚不清楚。虽然比成人群体少见，但文献估计其患病率在3%~11%之间，儿科和皮肤科医生临床常可遇见。在此对儿童甲病进行尽可能详细的综述。
了解甲病前，首先要认识甲的正常解剖结构
甲解剖结构和生理学基本知识有助于诊断和治疗甲病。甲单元由多种结构组成，包括甲板、甲床、甲母质、近侧甲皱襞、侧缘甲皱襞、甲小皮和甲下皮等（图1）。
图2. 指甲解剖结构[1]
下列简述各解剖结构的特点和/或功能。
甲皱襞：为包裹甲板的皮肤组织，包括近端和侧缘甲皱襞，构成甲板的3个面。
甲小皮：附于甲板近端的角质化表皮，封闭近端甲皱襞和甲板之间的空隙。
甲半月：属于远端甲母质，甲母质位于近端甲皱襞下方，是形成甲板的生发上皮。
甲板：呈连续性生长，是甲单元坚硬、半透明的部分。
甲床：位于甲板下方，为上皮和结缔组织。
甲下皮：甲单元的远端，在甲板和甲床边缘的交界处。
儿童甲病不是成人的缩小版
儿童甲改变的构成有各自的特点，这表现为：存在生理性改变；甲病的发生频率与成人不同；不同年龄段的儿童也有各自常见的甲病谱。
下表总结了从出生到5岁期间，不同年龄段相对常见的甲改变（表1）。
表1. 5岁以内儿童甲病的分类[2]
另一方面，也有学者对133例儿童甲病患者进行统计分析，总结出不同年龄段儿童的常见甲病（表2）。
表2. 不同年龄段儿童的常见指甲疾病
不过上两表的分类和统计主要基于有限的临床经验/概率分析，仅供临床参考。下文按照生理性甲改变和病理性甲改变进行分述，不过需要注意的是，部分甲改变即可为生理性亦可为病理性，如Beau线、反甲等。
儿童生理性甲改变
儿童常有多种生理性甲改变，要点如下：
婴幼儿指甲往往比较脆弱，又薄又软
指甲末端容易分层
8到9周龄的婴儿，90%以上的可以出现Beau线（甲横沟）
趾甲远端可增厚，一般持续时间不会超过24个月
大足趾有时候可以有嵌甲
有时有反甲，基本会在10岁前改善
点状白甲，可能和创伤有关
近端甲皱襞暂时性色素沉着
甲凹点
重点讨论下列几种儿童生理性甲改变。
01 反甲（koilonychia）
图3.生理性反甲[2]
儿童期反甲（匙状甲）常为特发性疾病，大足趾尤其常见。在33%的儿童中是一种生理性变异，基本会在10岁前因甲板变厚而改善。
02 暂时性生理性甲分裂（transient physiological onychoschizia）
图4.暂时性生理性甲分裂[2]
暂时性生理性甲分裂主要见于大足趾和拇指，28.8%的新生儿在婴儿早期的甲游离缘可出现横向和层状开裂。
03 拇趾假性肥厚（“pseudo-hypertrophy” of the hallux）
即近端及侧缘甲皱襞明显肥大，见于73.1%的新生儿。这是由于甲板产生一个较小的力，向下推动甲皱襞而成，但无炎症迹象。有反甲和三角形甲板时更为明显。
04 近端甲皱襞暂时性浅棕色或赭色色素沉着（transient light-brown or ochre pigmentation of the proximal nail fold）
近端甲皱襞以及指背至指间关节可有暂时性浅棕色或赭色色素沉着，呈规则的网状结构，仅位于甲周组织，不累及甲小皮或甲板，尤其好发于深肤色婴儿。其本质是一种生理性黑素沉着，在出生后的前6月内出现，并持续数月。
05 指甲Beau线（Beau’s line）
图5.新生儿指甲Beau线[2]
92%的新生儿在出生4周内可出现Beau线，表现为指甲的横向纹理，常于14周前随着生长而消失。本质原因是近端甲母质的轻微创伤，造成甲生长出现暂时性抑制。这可能与宫内窘迫或出生时的生理性改变相关。
06 点状白甲（punctate leukonychia）
图6.点状白甲[2]
白甲可以为点状白甲或横向白甲，前者常见于手指，后者常仅限于第一足趾。儿童的点状白甲常为真白甲，由远端甲母质创伤所致。这种白甲的乳白色位于甲板之内，源自甲板内的灶性角化不全细胞。
07 甲凹点（pitting）
图7.甲凹点[1]
甲凹点亦即甲板表面的小凹点。甲凹点可为生理性，常见于1~3岁的幼儿，亦可为病理性，如银屑病和斑秃。银屑病的凹点大而深，形状、大小和分布不规则，斑秃凹点的形状、大小和分布规则。
08 人字形甲（Chevron nail或Herringbone nail）
图8.人字形甲[7]
表现为甲板表面斜行和纵向对角线形隆起，并在甲板远端的中心会聚。人字形甲常出现于5~7岁，在成年早期消失。其病因未明，可累及数个指甲，亦可累及所有指甲。
儿童病理性甲改变
先天性和遗传性甲病是一组指甲畸形，出生时或生后第一年出现，发病率不高。后天性甲病最常见的甲病，多见于4岁以上的儿童。
此外，感染是学龄期儿童甲营养不良的常见原因，包括病毒、细菌和真菌感染。
儿童指甲的恶性和良性肿瘤极为罕见。最常见的良性肿瘤是甲母质痣和甲下外生性骨疣。下表总结了儿童病理性甲改变的病因分类（表3）。
表3. 儿童病理性甲改变的病因分类
01 甲髌综合征（nail-patella syndrome）
图9.甲髌综合征（图源：https://nail.ftempo.com/）
甲髌综合征是遗传性甲和髌骨发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关肾病，少数病例有眼和血管异常。
95.1%的甲髌综合征患者在出生时就有明显的甲异常，可能仅限于指甲，通常为拇指，表现为小甲或无甲，甲板薄或无，脆性增加，伴Beau线、甲纵嵴和三角形甲半月。
02 外胚层发育不良（ectodermal dysplasias）
图10.外胚层发育不良[2]
外胚层发育不良是一组复杂的先天性疾病，包括170~200种不同的情况。其特征是两个或多个外胚层结构（头发、甲、牙齿和汗腺）发育异常。指甲改变无特异性，大多表现为发育不全伴甲下角化过度，亦可表现为无甲症、小甲症、甲变薄或甲分离等。
03 先天性角化不良（dyskeratosis congenita）
先天性角化不良是一种罕见的先天性中胚层及外胚层发育不良综合征，可能表现出不同的遗传模式。典型三联征是甲营养不良、口腔黏膜的白斑角化症和皮肤广泛网状色素沉着。甲改变可为首发表现，出现在儿童早期，有时早至1岁，表现为甲分裂、营养不良和甲脱落等。
04 大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa）
图11.大疱性表皮松解症[6]
大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病，其主要影响真表皮结合部的结构和功能。甲母质受损、甲床大疱和瘢痕可致甲异常。常见症状包括甲床起疱、甲沟炎、甲萎缩、甲弯曲、甲增厚、进行性角化过度和鹦鹉喙甲畸形（parrot beak nail deformity），反复起疱可能导致永久性甲脱落。
05 先天性拇趾错位（congenital malalignment of the hallux）
图12.先天性拇趾错位[2]
亦称先天性大趾甲错位（congenital malalignment of the big toenail），由于甲母质横向偏移，与趾骨中轴不平行，产生短的营养不良性甲。通常为双侧受累，并常引起甲周炎症、甲弯曲和甲板改变（如甲纵嵴）。近半数患者可自发改善。
06 先天性侧缘甲皱襞肥厚Congenital Hypertrophy of the Lateral Nail Folds
图13.先天性侧缘甲皱襞肥厚[2]
侧缘甲皱襞肥厚，部分或完全覆盖甲板。由于甲板和软组织生长不同步，先天性侧缘甲皱襞肥厚在出生时或出生后不久即出现。甲皱襞肥厚可能引起甲沟炎和反甲等。此病可能会自发改善，如无改善则需考虑手术治疗。
07 第4趾甲弯曲（curved nail of the 4th toe）
此为先天性疾病，通常累及双侧，骨或软组织无异常，与任何综合征无关，无特殊临床意义。
08 无甲症（anonychia）和小甲症（micronychia）
图14.无甲症[2]
无甲症和小甲症可孤立发生，亦可为多种综合征的表现之一，如Iso-Kikuchi 综合征（先天性示指甲发育不良）、外胚层发育不良和甲髌综合征。无甲症亦称指/趾甲缺如，意为指甲部分或完全缺失。小甲症是甲板发育不全的先天性畸形。
09 先天性厚甲症
图15.先天性厚甲症[3]
先天性厚甲症是一种罕见的遗传性皮肤病，其特征是角化缺陷。临床主要表现为甲改变、疼痛性掌跖水疱、囊肿、毛囊角化过度和/或口腔白斑等。甲病特征是甲床角化过度，导致甲增厚、曲率增加并伴掌跖角皮病，其中趾甲增厚最为常见。
50%的病例在出生时即有甲和皮肤改变，到5岁时此比例达75%以上。到10岁时可出现疼痛症状，影响生活质量。先天性厚甲症最具诊断提示作用的临床特征是3岁以上儿童出现趾甲营养不良伴足跖角皮病和足跖疼痛。
10 急性甲沟炎（acute paronychia）
图16.急性细菌性甲沟炎[2]
急性甲沟炎是一种常见的甲皱襞炎症，可因为咬甲小皮和吮吸手指等引起指周皮肤创伤和浸渍。最常见的病原体是金黄色葡萄球菌。
急性甲沟炎通常疗程较短，表现为肿胀、发红、疼痛和继发性脓肿形成。当炎症严重时，可能会导致暂时性或永久性损伤甲母质，表现为脱甲症或甲板营养不良。
11 甲真菌病（onychomycosis）
图17.甲真菌病[1]
儿童甲真菌病很少见，群体总患病率低于0.5%。大多数儿童病例是皮肤癣菌所致，易感因素包括患有足癣或家人有甲真菌病或足癣。念珠菌引起的儿童甲真菌病可能表现为远端侧位甲下型甲真菌病，通常累及指甲和趾甲，甲沟炎常与此相关。
12 病毒疣（wart）
图18.甲周疣和甲下疣[6]
人乳头状瘤病毒引起的疣在6岁以上的儿童中非常常见，尤其是指甲。咬指甲也会促使疣在各个手指间传播。疣可能在甲周，表现为甲皱襞角化过度，亦可在甲下，表现为角化过度性团块伴远端甲分离。角化物表面不规则，有点状出血。约30%的病例会自发消退。
13 Beau线和脱甲症（onychomadesis）
创伤或感染等因素可引起甲母质炎症或损伤，引起在甲板生长受影响，表现为甲横纹（Beau线）。
图19.Beau线（图源：https://www.treatcure.org/）
图20.TEN致脱甲症[1]
当甲母质受累明显时（如重症药疹、手足口病等），甲板从近端甲皱襞分离，导致甲板全层横向中断、脱落，称为脱甲症。
14 粗面甲（trachyonychia）
图21.粗面甲[1]
粗面甲意即甲粗糙，是近端甲母质受损所致的良性炎症性甲病。临床分特发性粗面甲和继发性粗面甲，可与斑秃、扁平苔藓、白癜风、特应性皮炎、湿疹和银屑病等相关。受累甲弥漫性粗糙，有纵向和规则的裂隙，通常不透明，呈砂纸状，甲变薄，可能伴有反甲和甲小皮过度角化。粗面甲可累及数目不等的甲，累及所有指趾甲时称为二十甲营养不良（twenty-nail dystrophy）。
15 甲线状苔藓（nail lichen striatus）
图22.甲线状苔藓[2]
线状苔藓罕见，几乎仅见于儿童。累及单个指甲，表现为纵向裂隙、甲分离和远端开裂。常伴丘疹和鳞屑构成的线状皮损，沿Blaschko线分布，不过指甲改变有时是唯一的临床症状。可在数年内自然消退，部分病程更长。
16 脓疱性角化不全病（parakeratosis pustulosa）
图23.脓疱性角化不全病[3]
脓疱性角化不全病临床罕见，仅见于儿童，通常在5~7岁。通常累及一个手指，常为拇指或食指。表现为甲周轻微湿疹性改变，伴轻度甲下角化过度和甲分离，有时有甲凹点。甲损伤通常会自然消退。
17 甲银屑病（nail psoriasis）
图24.甲银屑病[6]
儿童甲银屑病比成人少见，约10%~40%银屑病患儿可有甲受累。临床表现与成人相似，但儿童的临床表现一般较轻，常被儿童及家长忽视。最常见的症状是甲凹点、甲增厚伴甲下角化过度。甲凹点通常大、深且不规则。
18 甲扁平苔藓（nail lichen planus）
图25.扁平苔藓[6]
儿童扁平苔藓累及指甲的病例比成人少见，约占14%~20%。扁平苔藓可能仅限于指甲。甲损伤通常轻微，表现为甲变薄、纵向裂隙和远端甲板开裂，另可出现甲分离、甲下角化过度或甲翼状胬肉。
19 纵向黑甲（longitudinal melanonychia）
图26.甲母质痣致纵向黑甲[1]
纵向黑甲主要为甲板内的黑素形成的色素带，由静止的黑素细胞活化或增殖所致。与成人不同的是，儿童纵向黑甲的主要原因是甲母质痣（即甲母痣），主要是交界痣，可能在出生时出现，也可能在2~4岁时出现，可伴有甲周皮肤色素沉着（假性哈钦森征）。约25%的儿童纵向黑甲是由黑色素细胞活化所致。儿童甲黑素瘤极为罕见，因此儿童纵向黑甲常可以考虑定期随访。
20 剔甲癖（onychotillomania）
图27.剔甲癖（图源：http://www.hellenicdermatlas.com/）
剔甲癖是一种甲单元的自身损伤，定义为习惯性剔或撕扯甲单元。特征表现为甲中线营养不良，即甲板中线纵向沟槽伴大量平行横沟，多位于双侧拇指。剔甲癖引起甲母质创伤时可有多种临床征象，包括甲小皮缺失、甲下血肿、近端甲皱襞红斑/溃疡或出血、甲半月增大、甲床暴露及甲板缩短等。剔甲癖可能的并发症为纵向黑甲、继发细菌和病毒感染，如急性细菌性甲沟炎、疱疹性瘭疽等。
21 咬甲癖（onychophagia）
图28.咬甲癖（图源：https://www.choosehelp.com/）
咬甲癖指反复啃咬导致指甲变形或诱发甲沟炎。可见甲下出血、反甲、甲软化等表现，严重时出现甲沟炎等并发症。
22 甲下外生性骨疣（subungual exostosis）
图29.甲下外生骨疣（图源：http://www.pcds.org.uk/）
外生骨疣是指骨远端的良性肿瘤。更常见于青少年和年轻人，常累及大足趾，与创伤密切相关。外生骨疣临床表现为甲下质硬结节，表面角化，可能伴疼痛或溃疡。
小 结
甲病是皮肤病的一个重要分支，然而其诊断存在诸多挑战。除外多种生理性甲改变外，儿童人群的病理性甲改变病种繁多，部分甲病为儿童特有，如脓疱性角化不全病。也有不少甲病在儿童和成人均可发生，表现类似，如甲银屑病。而纵向黑甲等疾病则突出了成人和儿童人群的不同特点。
正确识别这些甲病（主要依靠临床病史和专科检查）同时了解儿童和成人甲病的关键差异有助于后续更合理的处置。
公布文首答案
随堂考试
下列几种甲病分别诊断什么？
答案
（a）先天性拇趾错位
（b）甲线状苔藓
（c）粗面甲
（d）纵向黑甲，甲母痣所致
（e）纵向黑甲，仍为甲母痣所致
参考文献
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本文来源：医学界皮肤频道
本文作者：唐教清
责任编辑：CiCi
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